|6 |Вегетативные пароксизмы |9 |6 |

|7 |Метаболические пароксизмы |5 |3 |

|8 |Сочетания пароксизмов |30 |19 |

|9 |Всего |156 |100 |

по частоте позиции занимали асфиксия в родах (5%), ушибы головы в

постнатальной жизни (3%) и депривация сна (2%). В качестве единичных

провоцирующих факторов встречались алкогольная и медикаментозная

интоксикации, продолжительный просмотр телепередач или игры с компьютером,

электротравма. У 55 больных эпилептическая реакция развертывалась

однократно и у 56 - повторно. Повторные эпилептические реакции наблюдались

при гипертермии, ушибах головы и депривации сна. У больных судорожным

синдромом периода новорожденности, вызванного асфиксией, кратность

приступов выявить не удалось.

Интенсивность провоцирующих факторов оценивали следующим образом. Так,

к гипертермии относили повышение температуры тела до 40( и выше. Асфиксию в

родах констатировали на основе выписки из родильного отделения. В качестве

эпилептической реакции расценивались приступы генерализованных судорог,

развертывающихся в первые часы неонатального периода при условии отсутствия

указаний на наличие очаговых неврологических синдромов. К ушибам головы

относили травмы покровов мозговой части черепа без четких клинических

указаний на черепно-мозговую травму.

Генерализованные судорожные припадки, характеризовавшие эпилептическую

реакцию, носили тонико-клонический характер, и имели остальные типичные

признаки большого судорожного эпилептического припадка типа «grand mal», за

исключением двух больных с судорожными припадками при асфиксии в родах, у

которых согласно данным выписки из родильного отделения, развивались

генерализованные клонические судороги. Гемиконвульсивные припадки

идентифицировали лишь у детей раннего возраста, согласно критериям ВОЗ,

содержащимся в терминологическом словаре по эпилепсии. Клинической

особенностью атонических генерализованных пароксизмов являлась неполная

утрата сознания, а в целом, по клинической картине, они походили на

обмороки.

Самыми частыми причинами гипертермии, провоцировавшей фебрильные

припадки, являлись острые респираторно-вирусные инфекции, в том числе

грипп, а также ангина и пневмония. В основе этиологии фебрильных припадков

находилось органическое повреждение мозга, полученное в период беременности

и родов. Наследственный анамнез по церебральным пароксизмам оказался

осложненным у 36% больных, из них у 16% по фебрильным припадкам, у 12% по

эпилепсии и у 8% по другим ЦП.

Все больные являлись носителями опасных сочетаний факторов риска по

эпилепсии в количестве не менее двух. К этиологическим факторам риска

отнесли осложнение наследственного анамнеза по эпилепсии, очаговые

неврологические симптомы, клинический вариант перинатальной энцефалопатии,

по поводу которого ребенок наблюдался до первых фебрильных припадков, либо

анамнестические указания на возможность органического повреждения мозга в

период беременности и родов, например:

угроза прерывания беременности, асфиксия в родах, наложение акушерских

щипцов, вакуум-экстрактора, оказание ручных акушерских пособий, позднее

хирургическое родоразрешение, недоношенность и др. Патогенетическими

факторами риска считали пароксизмальную активность на ЭЭГ и возраст

развертывания припадков старше 5 лет. К клиническим факторам риска отнесли

рецидивы пароксизмов, прогрессирующее снижение температуры тела,

провоцировавшей повторные приступы, продолжительность судорог более 5 мин.,

серийное течение пароксизмов.

Формирование манифестных проявлений эпилепсии посредством повторно

развертывающихся фебрильных припадков иллюстрирует наблюдение 1.

Наблюдение1, Больной Л.. 4года. история болезни N 650, поступил в

клинику 10.07.94 г.

Жалобы. У ребенка на протяжении последнего года развертываются 2

разновидности ЦП. Первая разновидность - генерализованные судорожные

приступы продолжительностью около 2 минут с утратой сознания и

послеприступным сном. Вторая разновидность - слюнотечение, миоклонии

нижнемимических мышц, клонические судороги в мышцах правой руки и ноги без

марша, продолжительностью до 1-2 минут, с утратой сознания в конце приступа

и замедленным выходом с последующей слабостью в мышцах правой руки.

Анамнез заболевания. Первый приступ развернулся в возрасте 2 г 4 мес.

во время ОРВИ на температуру 38,5( и носил характер эпилептического

генерализованного судорожного припадка grand mal. В последующем было еще

два подобных приступа с интервалом в 1 - 1,5 месяца. Через 5 месяцев после

первого приступа, такой же пароксизм развернулся на фоне ОРВИ и

субфебрильной температуры. В последующем фебрильные приступы на температуру

39( - 39,5( чередовались с афебрильными с частотой 1 раз в 1 - 2 мес. до

возраста 3,5 лет. Затем характер приступов изменился, появилась вторая их

разновидность, описанная в разделе жалоб, они развертывались с частотой 1 -

2 раза в месяц и все носили спонтанный неспровоцированный характер.

Анамнез жизни. Мальчик рожден 34 - летней матерью от 5-й беременности,

3-х родов. Беременность протекала в условиях токсикоза и угрозы не

вынашивания. Роды запоздалые, затрудненные, с застреванием плечика и

последующим выведением его из-под лонного сочленения посредством ручной

тракции за головку. Состояние ребенка при рождении тяжелое, оценено 1-2

баллами по шкале Ангар. Первые 12 часов жизни находился в реанимационном

отделении. Дыхание осуществлялось посредством искусственной вентиляции

легких. На первом году жизни наблюдался и лечился по поводу перинатальной

гипоксически-травматической энцефаломиелопатии, задержки психомоторного

развития и акушерского паралича Дюшенна-Эрба. Часто болеет респираторными

инфекциями. Наследственный анамнез по церебральным пароксизмам не отягощен.

Данные объективного исследования. В соматическом статусе: малые

аномалии развития в количестве более 6.

В неврологическом статусе: сходящееся косоглазие слева, установочный

мелко размашистый нистагм вправо и влево, легко опущен правый угол рта,

кончик языка отклоняется вправо. Сухожильные и периостальные рефлексы

справа выше, чем слева.

Ребенок отстает в психомоторном развитии от сверстников. Говорит

отдельные слова и фразы из 2-х слов.

Обзорная краниография. Кости свода черепа обычной толщины, черепные

швы не изменены. Умеренно выражен рисунок пальцевых вдавлений. Область

турецкого седла без особенностей. Основная пазуха слабо развита. В связи с

появившимся парциальным характером припадков и наличием правостороннего

пирамидного синдрома произведена компьютерная томография головного мозга.

Компьютерная томография. На серии КТ очагов патологической плотности

в веществе головного мозга не определяется. Срединные структуры не смещены.

Желудочки обычной формы, незначительно и равномерно увеличены в размерах;

ликворные пространства не расширены. Умеренно уплотнен мозговой серп.

Заключение: данных за объемный процесс в веществе мозга не выявлено.

Эхоэнцефалоскопия. Смещения срединных структур мозга нет. Пульсация

ЭХО - сигналов не увеличена. Признаки незначительного равномерного

увеличения объема боковых желудочков мозга.

Электроэнцефалография - (рисунок 5) ЗЭГ носит полиморфный характер,

доминирует высоко амплитудная активность. На этом фоне регистрируется очаг

эпилептической активности в левой гемисфере, преимущественно в лобно -

теменных отведениях, с признаками вторичной генерализации.

Клинический диагноз. Эпилепсия. Полиморфные припадки.

Рекомендовано плановое противоэпилептическое лечение по курсовой

методике с постоянным приемом финлепсина 20 мг/кг массы в сутки с

распределением суточной дозы на 3 приема, ЭЭГ контроль дважды в год,

активное диспансерное наблюдение.

Резюме. У ребенка, перенесшего гипоксически-травматическую

перинатальную энцефалопатию тяжелой степени, с хорошим восстановлением

большой моторики, в возрасте 2.5 лет начались фебрильные припадки, первый

из которых развернулся лишь на фебрильную температуру, но не на

[pic]

Рисунок 5. Электроэнцефалограмма больного Л., 4 года

1-16 – отведения: 1 – правое лобное; 2 – левое лобное; 3 – правое лобно-

центральное; 4 – левое лобно-центральное; 5 правое центрально-теменное; 6 –

левое центрально-теменное; 7 – правое теменно-затылочное; 8 – левое теменно-

затылочное; 9 – правое лобно-височное; 10 – левое лобно-височное; 11 –

правое центрально-височное; 12 – левое центрально-височное; 13 – правое

теменно-височное; 14 – левое теменно-височное; 15 – правое височно-

затылочное; 16 – левое височно-затылочное.

гипертермию. Донозологический период эпилепсии продолжался около 11 месяцев

и закончился после второго неспровоцированного парциального судорожного

припадка с вторичной генерализацией. Обращает на себя внимание период

параллельного развертывания фебрильных и афебрильных припадков, а также

появление фебрильных припадков на субфебрильные значения температуры тела в

конце донозологического периода эпилепсии.

Эпилептический синдром в донозологическом периоде эпилепсии выявлен у

69 (15%) больных. Основным критерием эпилептического синдрома считали

текущее органическое заболевание мозга в остром или восстановительном

периоде, в клинической картине которого имели место единичные (55%) или

повторные (45%) эпилептические припадки. У 87% больных припадки были

генерализованными судорожными и у 13% парциальными. У всех больных припадки

являлись мономорфными. Основное количество наблюдений (54) составили дети,

которые на первом году жизни находились в раннем или позднем

восстановительном периоде перинатальной энцефалопатии, и имели

эпилептические припадки. Далее следовали заболевания энцефалитами (8) и

дети с черепно-мозговой травмой (7). Данная группа наблюдений не содержит

больных с рецидивами или первичным проявлением эпилептических припадков в

периоде остаточных явлений или последствий выше названных заболеваний. Так,

например, поздний восстановительный период перинатальной энцефалопатии, еще

дававший основания диагностировать эпилептические припадки в качестве

эпилептического синдрома, считали законченным у доношенных детей в возрасте

12 мес. и при недоношенности различной степени - в возрасте 18-24 мес.

Продолжительность восстановительного периода у больных энцефалитами и

черепно-мозговой травмой исчисляли в 2 года.

Клинические варианты перинатальной энцефалопатии с эпилептическим

синдромом и конечным исходом в олигофрению, гидроцефалию и детский

церебральный паралич, были так же исключены из данной группы наблюдений,

несмотря на персистирование у этих больных эпилептических припадков в силу

того, что в итоге, диагноз эпилепсии в этих наблюдениях не был поставлен. В

данную группу наблюдений вошли 9 больных с исходом синдрома Веста. По

последней международной классификации эпилепсии 1989г. синдром Веста

рубрифицируется в качестве клинического варианта эпилепсии у детей грудного

возраста. Однако в связи с выявлением у этих больных прямой связи

заболевания с воздействием тяжелых факторов риска по перинатальной

патологии мозга (асфиксия, позднее оперативное родоразрешение и др.) и

диагностированием энцефалопатии в периоде новорожденности, в настоящем

исследовании синдром Веста рубрифицирован в качестве эпилептического

синдрома перинатальной энцефалопатии согласно приведенным выше критериям.

Кроме эпилептических припадков, в анамнезе больных этой группы

обнаруживались и другие синдромы: задержка большой моторики, речевого

развития, центральные парезы конечностей различной степени выраженности и с

общей тенденцией к регрессированию, задержка общего психомоторного развития

и даже его регресс у больных синдромом Веста. Кроме того, у всех больных с

черепно-мозговой травмой эпилептические припадки развертывались на фоне

постоянной головной боли, и у двух больных энцефалитами в остром периоде

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26