выраженное слева, симптом Хвостека с 2-х сторон, диффузная мышечная

гипотония легкой степени, коленный рефлекс выше справа. Ребенок астеничен,

капризен, жалуется на головную боль.

Заключение окулиста. Содружественное, сходящееся альтернирующее

косоглазие, рефракционная амблиопия легкой степени.

Эхоэнцефалоскопия. Эхо-пульсации физиологической амплитуды. М-эхо

располагается по средней линии и имеет обычную конфигурацию. Дополнительных

эхо-сигналов нет.

Электроэнцефалография. (рисунок 7.) Выраженные диффузные изменения

биоэлектрических ритмов. В отведениях от передних и средних отделов

полушарий появляются периоды высокоамплитудной дельта и тэта активности с

двух сторон. На этом фоне в левых височных и теменных отведениях

регистрируется очаг эпилептической активности в виде комплексов пик-волна с

признаками генерализации.

Компьютерная томография. На серии КТ очагов патологической плотности в

веществе головного мозга не определяется. Срединные структуры не смещены.

Желудочки мозга обычной формы и размеров. Наружные ликворные пространства

не расширены. Заключение: КТ-данных за объемный процесс в головном мозге не

выявлено.

Клинический диагноз. Эпилепсия. Парциальные соматомоторные

[pic]

Рисунок 7. Электроэнцефалограмма больного Ч., 4 лет.

Обозначение те же, что и на рисунке 5.

судорожные клонические припадки с вторичной генерализацией.

Рекомендовано плановое противоэпилептическое лечение по курсовой

методике с постоянным приемом фенобарбитала по 4 мг/кг. в сут. в 2 приема,

ЭЭГ контроль дважды в год, активное диспансерное наблюдение.

Резюме. У ребенка, родившегося в условиях действия факторов риска по

перинатальной патологии мозга, с клиническим вариантом перинатальной

энцефалопатии, диагностированным в неонатальном периоде, первый спонтанный

парциальный эпилептический припадок развернулся во сне. Донозологический

период эпилепсии продолжался 10 мес. и закончился двумя припадками,

прошедшими с интервалом в 1 мес., из которых последний имел признаки

вторичной генерализации. Однако, диагноз эпилепсии был поставлен лишь после

четвертого припадка, имевшего генерализованный и судорожный характер и

развернувшегося днем на фоне погрешностей приема АЭП. В связи со сменой

характера и расписания припадков, нитразепам был заменен на фенобарбитал.

В заключение данного раздела приводим результаты анализа условий

формирования эпилепсии у больных эпилептическим синдромом и единичными

спонтанными эпилептическими припадками. Факторами риска по эпилепсии у этих

больных являлись следующее: наличие текущего, либо перенесенного

органического заболевания мозга, наследственный анамнез, осложненный по

эпилепсии, пароксизмальная активность на ЭЭГ и ошибки в медицинской тактике

при ведении этих больных и, в первую очередь дефекты в проведении

специфической антиэпилептической терапии.

Таким образом, у 66% больных эпилепсией в личном пароксизмальном

анамнезе обнаружены единичные эпилептические пароксизмы, которые

подразделены на неспровоцированные припадки (124), эпилептическую реакцию

(111) и эпилептический синдром (69). С течением времени, единичные

эпилептические припадки неоднократно рецидивировали, принимали спонтанный

характер у всех больных, и в целом эпилепсия у них формировалась на фоне

носительства опасных сочетаний значимых факторов риска по этому

заболеванию. Период донозологических проявлений эпилепсии в этих

наблюдениях в среднем продолжался около года и не был эффективно

использован для проведения превентивной антиэпилептической терапии.

2.2. Неэпилептические пароксизмы в донозологическом периоде эпилепсии у

детей

Повторные атипично протекающие неэпилептические пароксизмы обнаружены

в личном анамнезе 156 (34%) больных эпилепсией. Клиническая структура,

количество и удельный вес различных разновидностей этих пароксизмов ранее

представлены в таблице 5. У 14% больных это были парасомнии, у 6% -

аффективно-респираторные припадки, у 4% – вегетативные пароксизмы, у 2% -

обмороки, у 1,5% - метаболические и у 6,5% - сочетания нескольких

разновидностей неэпилептических пароксизмов.

Выделение данного клинического варианта донозологических проявлений

эпилепсии накладывало на нас определенную ответственность, ибо противоречит

традиционным, а вернее консервативным взглядам на формирование эпилепсии у

детей. Консервативность представлений о природе церебральных пароксизмов

состоит в постоянном и полном разделении, и даже в противопоставлении

эпилептических и неэпилептических пароксизмов у всех больных. Такой подход

вызван необходимостью жесткого и бескомпромиссного дифференцирования

эпилепсии в связи с социальной тяжестью этого заболевания, необходимостью

назначения продолжительного (порой на протяжении всей жизни!) приема АЭП и

возможностью тяжелого прогрессирующего течения заболевания с исходом в

инвалидизацию больного. А неэпилептические пароксизмы имеют, как правило,

доброкачественное течение и благоприятный прогноз.

Разумеется, подобный подход является оправданным в стадии развернутых

клинических проявлений эпилепсии, когда действительно, эпилептические

припадки у больного эпилепсией и заболевание в целом, имеют коренные

отличия от неэпилептических пароксизмов и заболеваний, при которых они

наблюдаются. Но даже и в этих случаях, характеризующихся законченными

вариантами заболевания, трудности дифференциальной диагностики является

объективными. Они связаны с тем, что в природе всех ЦП имеется много

общего. Например, клиническая феноменология эпилептических и

неэпилептических пароксизмов настолько близка, что вынуждает

дифференцировать их буквально в каждом наблюдении. Неэпилептические ЦП не

контролируются больным также, как и ЭП. Однако на наш взгляд, не менее

важными являются и определенные общности этиологии, патогенеза и

топического диагноза, т.е. всего того, что можно назвать неврологией ЦП

исследованной автором [Миридонов В.Т., 1995, 1996]. Здесь же приводим

собственные данные по клиническому содержанию донозологического периода

эпилепсии, проявлявшегося атипично протекающими неэпилептическим

пароксизмами.

Парасомнии в донозологическом периоде эпилепсии у детей были

представлены ночными страхами у 31 больного эпилепсией, миоклониями во сне

- у 21 и снохождениями - у 13. Клиническая картина типичных эпизодов ночных

страхов неэпилептического происхождения, со слов родителей расценивалось

врачами как проявление невроза. И действительно, после воздействия

психотравмы накануне днем или вечером, ребенок как будто пробуждался

примерно через один час после засыпания, нередко садился в постели с

открытыми глазами. Самым же ярким проявлением эпизода было выражение эмоции

страха на лице, слезы. Ребенок звал близких или произносил бессвязные

слова. Вегетативный аккомпанемент приступа был также выраженным: гиперемия

лица, тахипноэ, ознобоподобное дрожание. Постепенно, в присутствии близких

людей ребенок успокаивался, засыпал спокойным сном и наутро нередко ничего

не помнил о приступе, продолжительность которого составляла несколько

минут.

Подобные ночные страхи наблюдались нами у больных второй группы, и

хотя по своим клиническим проявлениям они походили на психомоторные

эпилептические припадки, прогноз их был обычно благоприятным и сами они с

возрастом прекращались. Однако, у наших больных в донозологическом периоде

эпилепсии динамика их была другой. Иногда уже в начале заболевания, но чаще

при повторении пароксизмов, они постепенно утрачивали типичную

волнообразность течения и связь с психотравмирующей ситуацией, становились

более кратковременными, стереотипными и цикличными. Выраженность эмоции

страха и вегетативных нарушений уменьшалось. На этом фоне у больных

появлялись первые эпилептические припадки.

Ночные миоклонии представляли собой вздрагивания во сне. В начале

заболевания они проявлялись только в период засыпания единичными или

немногочисленными фрагментарными миоклониями мышц конечностей, туловища,

головы, не замечались больными и обращали на себя внимание только

родителей. С течением времени, обычно на протяжении нескольких месяцев,

вздрагивания становились частыми, нередко генерализованными и появлялись не

только в период дремоты или засыпания, но и в течение всей первой половины

ночи. Многократные фрагментарные или генерализованные миоклонии приводили к

пробуждению ребенка, переживанию неприятных ощущений, не всегда поддающихся

описанию. У некоторых больных перед появлением первых эпилептических

припадков, вздрагивания появлялись в течении всего периода ночного сна, в

дневном сне, в период пробуждения и в бодрствовании.

Типичные неэпилептические снохождения проявлялись следующим образом:

обычно в первой половине ночи ребенок вставал с постели, шел, обходя

препятствия. Иногда родителям казалось, что ребенок выполняет какую-то

деятельность. Выражение лица спокойное, глаза открыты, иногда больной хотя

и односложно, но адекватно отвечал на вопросы. Продолжительность пароксизма

составляла несколько минут, по истечении которых ребенок самостоятельно,

либо с помощью близких возвращался в постель, и легко мог быть разбужен на

протяжении всего пароксизма. Полная амнезия ночного приступа не была

характерной. У больных старшего детского возраста сохранялось критическое

отношение и тягостные переживания, связанные с проявлением заболевания.

Клинический атипизм неэпилептических снохождений проявлялся сокращением их

продолжительности, увеличением частоты, бедностью и автоматизированностью

произвольных действий, утратой связи с психотравмирующими факторами,

элементами стереотипности и цикличности. Кроме того, больного не всегда

удавалось разбудить, и некоторые пароксизмы полностью амнезировались.

В анамнезе у 18 больных эпилепсией описанные пароксизмы сочетались

между собой и с другими парасомниями: энурезом, сноговорениями, бруксизмом

и двигательными стереотипиями. У детей младшего возраста ночные страхи

чаще всего сочетались с энурезом и двигательными стереотипиями, а у более

старших детей - снохождения сочетались со сноговорениями и реже с энурезом

и бруксизмом. В связи с этим, с течением времени, общая частота

парасомниями существенно увеличивалась.

Таким образом, атипизм клинических проявлений парасомний в

донозологическом периоде эпилепсии состоял в постепенной утрате клинической

феноменологии и обстоятельств развертывания, характерных для типичных

неэпилептических пароксизмов, и наоборот, в приобретении признаков,

свойственных эпилептическим припадкам, а также в появлении полиморфизма

парасомний и общем увеличении их частоты.

Следует также отметить и существенные трудности дифференциальной

диагностики атипично протекающих парасомний с эпилептическим припадками

лимбического происхождения, которые по данным литературы и собственных

исследований, в значительной мере связаны с общностью топического диагноза

всех или большинства парасомний и ЭП, развертывающихся во сне, а именно с

нарушением функции срединных структур мозга. Вот почему представляются

важными наши данные, свидетельствующие о возможной преемственной связи

детских парасомний с развивающейся в последствии эпилепсией у части из этих

больных.

В собственном исследовании [Миридонов В.Т., 1992] изучено 110 больных

с ночными пароксизмами в возрасте от нескольких месяцев до 15 лет,

обследованных клинически и методом ЭЭГ. Выделено 2 группы наблюдений.

Первую составили 50 больных эпилепсией с эпилептическими припадками во сне.

Оказалось, что лишь у 15 из них первые пароксизмы были эпилептическими

припадками, а у остальных 35 - последние появились на фоне парасомний: у 12

- снохождений и сноговорений; у 12 – ночных страхов; у 11 - вздрагиваний во

сне и двигательных стереотипий. Выявлены следующие особенности

присоединения эпилептических припадков: у 11 больных они полностью сменили

гипнические пароксизмы и не имели с ними клинического сходства; у 10

больных парасомнии продолжали сосуществовать с непохожими на них по

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26