к неэпилептическим ЦП [Ковалев В.В. и соавт. 1988; Schmitt J., 1979 и др.],

другие – с не меньшим основанием считали их реальными факторами риска по

эпилепсии [Асанова Л. М.-Б., 1990; Кельин Л.Л., 1990 и др.], отмечали

учащение и клинический полиморфизм парасомний в период предшествующий

развертыванию первого спонтанного ЭП [Болдырев А.И., 1990; Буздин В.В.,

1980 и др.]. По данным последних авторов парасомнии встретились в качестве

инициальных проявлений эпилепсии у детей в 32% наблюдений. Приведенные

факты указывают не только на хорошо известные трудности дифференцирования

неэпилептических парасомний и ЭП во сне, но и являются принципиально

важными по двум соображениям: мы связываем их с определенной общностью

неврологии всех ЦП, развертывающихся во сне и вероятной возможностью

провоцирования у некоторых детей первых ЭП повторными неэпилептическими

парасомниями.

В научной литературе не прекращается дискуссия по вопросу связи с

эпилепсией многочисленных вегетативно-висцеральных пароксизмов. В частности

до последнего времени ряд авторов продолжают выделять диэнцефальную

(гипоталамическую) эпилепсию, проявляющуюся полисистемными вегетативными

кризами, на высоте которых наступает кратковременное расстройство сознания,

вплоть до его утраты, и возможны судороги [Громов С.А. и соавт., 1992]. В

эксперименте показана возможность формирования эпилептического очага в

области гипоталамуса [Макаридзе М.Г., Окуджава В.М., 1989] с независимым

его функционированием от корковых эпилептических очагов [Voiculescu et al.,

1980]. Другие авторы отрицают возможность первичного эпилептогенеза в

области гипоталамуса, в связи с чем, по их мнению, все вегетативные ЭП

могут иметь только корковое происхождение, а гипоталамус – лишь иногда

вторично вовлекается в эпилептический разряд, пунктом отправления которого

являются различные поля лимбической коры больших полушарий [Вейн А.М.,

Карлов В.А., 1980; Gastaut H., 1975].

Ряд авторов отмечают связь мигрени с эпилепсией. Приводятся данные о

параллельном развертывании приступов мигрени и классифицируемых ЭП у одного

больного [Вейн А.М., 1991; Федорова М.П., 1978]; некоторых больных,

страдающих мигренозными приступами относят к группе риска по эпилепсии

[Асанова Л.М.-Б., 1990; Geets W., 1972 и др]; на ЭЭГ больных мигренью

нередко регистрируется пароксизмальная, в том числе и типичная

эпилептическая активность [Пазюк Е.М., 1995; Gastaut S.L. et al., 1975], а

нарушения психики у больных мигренью могут соответствовать таковым при

эпилепсии [Свиридова Е.И. и соавт., 1986, 1990]. В исследованиях Л. М.-Б.

Асановой [1990] у детей из семей родителей больных мигренью, эпилепсия

отмечена в 21,4%, и неэпилептические ЦП – в 33% наблюдений. Наконец,

некоторые авторы выделяют так называемые переходные варианты мигренозных

цефалгий, которые при определенных патологических условиях, которые мы бы

назвали факторами риска по эпилепсии, сменяются типичными, эпилептическими

припадками [Panayiotopulos C.P., 1980; Whitti C.W., 1971].

Пароксизмальные боли в животе церебрального происхождения

(абдоминалгии, абдоминальные кризы) встречаются более чем у 4% детей в

популяции [Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш., 1977]. Все они связываются с

органической патологией глубинных структур мозга и могут иметь как

эпилептическую так и неэпилептическую природу. С 1969 г. эпигастральные и

абдоминальные припадки выделяются в качестве самостоятельных рубрик в

международной классификации эпилептических припадков [Gastaut H., 1975].

Группу пароксизмальных абдоминалгий, характерных для детского возраста

выделил А.М. Вейн [1991]: абдоминалгии психогенной природы, абдоминальную

мигрень, абдоминальную форму тетании, абдоминальные боли при

гипервентеляционном синдроме и при периодической болезни.

Задачи настоящего издания не позволяют обойти вниманием факты наличия

пароксизмальных абдоминалгий у детей и взрослых в преморбидном периоде

эпилепсии, и в качестве начальных проявлений этого заболевания [Болдырев

А.И., 1990; Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш., 1977; Харитонов Р.А. и соавт.

1989 и др.]. Например, по данным П.М. Сараджишвили, Т.Ш. Геладзе [1977]

абдоминальные, либо эпигастральные кризы развертывались в качестве первых

проявлений эпилепсии у 6,8% больных до 20 летнего возраста, что в несколько

раз превосходит частоту подобных приступов в раннем анамнезе лиц здоровой

популяции. Более чем у половины этих больных пароксизмальные абдоминалгии

сочетались с другими ЦП, характерными для детского возраста – фебрильными

припадками, парасомниями и др., что совпадает с исследованиями и других

авторов [Гузева В.И., 1992; Кельин Л.Л., 1990]. У всех больных выявлены

указания на конкретные этиологические факторы (органическое повреждение

мозга, полученное в период беременности и родов, нейроинфекции) и

однотипные с эпилепсией патологические изменения на ЭЭГ.

В целом, все обсужденные выше ЦП объединяет, как правило, общая

экзогенная обусловленность, нередко сочетающаяся с идентичной

наследственностью по соответствующим ЦП и по эпилепсии. Резонно

предположить, что общность этиологии и топического диагноза лежит в основе

и патогенетического сходства всех или многих ЦП, подтверждаемого

результатами ЭЭГ исследований. Это отчасти объясняет очевидные клинические

факты преемственной связи между детскими ЦП и развивающейся в последующем

эпилепсией. Становятся более понятными трудности при первичной диагностике

эпилепсии и ее дифференцировании с другими классами заболеваний, в клинике

которых имеют место неэпилептические ЦП, и частое наличие последних в

анамнезе больных эпилепсией и идентификация их не только в качестве

факторов риска, но и манифестных проявлений данного заболевания.

Таким образом, в литературе накоплены лишь разрозненные сведения о

преморбидном состоянии детей больных эпилепсией и начальных проявлениях

этого заболевания, протекающих главным образом пароксизмально, что

подтверждалось порою и данными ЭЭГ. Отдельные авторы эмпирически, следуя

лишь клинической логике пытались проводить некоторым из этих детей

антиконвульсантную терапию с профилактической целью, прогнозируя у них

развитие эпилепсии в будущем [Болдырев А.И., 1988; Кельин Л.Л., 1990; Eadie

M.J., 1983; Nelson K.B., 1986]. Однако до настоящего времени учение о

донозологическом периоде эпилепсии, как облигатном этапе эпилептогенеза у

всех больных эпилепсией, основанное на комплексном исследовании клинических

проявлений этого периода, этиологии, патофизиологии и средней

продолжительности, так и не было создано. Вот почему современная врачебная

тактика при церебральных и особенно первых пароксизмах у детей все еще

полна грубых ошибок, а о широком применении планового, научно обоснованного

превентивного антиэпилептического лечения с включением АЭП на постоянной

основе – все еще не идет и речи.

1.3. Манифестные проявления эпилепсии у детей. Критерии диагностики

заболевания.

Эпилепсия в стадии своих развернутых проявлений представляет собой

органическое заболевание мозга полиэтиологической и полипатогенетической

природы с хроническим течением и преимущественным началом в детском

возрасте. Главным клиническим проявлением заболевания являются повторные,

спонтанные эпилептические припадки судорожного или бессудорожного

характера, развертывающиеся на фоне утраченного, либо измененного и реже

сохраненного сознания. В основе эпилептического припадка лежит чрезмерный,

гиперсинхронный разряд популяции невронов предпочтительно корковой

локализации, распространяющийся на весь мозг, либо на одну или несколько

его функциональных систем, а также нейромышечную и нейровисцеральную

периферию. Нередко эпилепсия принимает прогрессирующее течение и

сопровождается у таких больных нарушениями психики. Данное определение

является созвучным с таковым, одобренным комитетом экспертов ВОЗ по

эпилепсии [Gastaut H., 1975] и с определениями, предложенными другими

авторами [Гусев Е.И., Бурд Г.С., 1994; Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш.,

1977; Wolf P., 1984 и др.].

В этиологии эпилепсии выделяют две основные группы причин:

наследственные факторы и органические повреждения мозга. Следует

подчеркнуть, что наследственные факторы играют определенную роль лишь при

некоторых формах заболевания, в части семей популяции, но не у всех больных

эпилепсией. Различают два основных механизма проявления наследственного

фактора в эпилепсии: моногенное наследование заболевания и наследование

предрасположенности к нему. К настоящему времени идентифицировано лишь 11

локусов генов, контролирующих некоторые клинические формы эпилепсии

преимущественно детского возраста, например, доброкачественную семейную

эпилепсию новорожденных, абсансную эпилепсию (пикноэпилепсию),

миоклоническую эпилепсию Янца и др. Однако, параллельно и немедленно

выяснилось, что даже эти немногочисленные чисто наследственные формы

эпилепсии оказались этиологически гетерогенными, и во многих семьях

развивались без обнаруженных в других семьях локусов генов.

Полигенное наследование предрасположения к эпилепсии состоит в

передаче определенной совокупности конституциональных факторов в ряде семей

популяции. Оно проявляется особым, пароксизмальным типом реагирования мозга

в ответ на возмущения гомеостаза факторами среды и имеет, таким образом,

предпочтительно патогенетическое, нежели прямое этиологическое значение.

Полигенное наследование предрасположенности к заболеванию при решающем

воздействии на его проявление факторов среды, соответствует критериям

мультифакториальных заболеваний, к которым относят и эпилепсию [Lanz D. et

al., 1986].

Органическое повреждение мозга по общепринятому мнению является

основной и самой частой причиной эпилепсии, причем у детей мозг

повреждается, главным образом, в период беременности и родов, посредством

воздействия на организм матери и мозг ребенка многочисленных патологических

факторов, которых насчитывают несколько десятков. Кроме традиционных

факторов риска по эпилепсии, таких как асфиксия, внутричерепная родовая

травма, угроза прерывания беременности и др., вызывающих клинически

очерченные варианты пре- и перинатальной энцефалопатии, в настоящее время

большое значение в этиологии эпилепсии придается и субклиническим

повреждениям мозга. Установлено в частности, что аномальная нейрональная

миграция, начинающаяся уже на 8 неделе гестации приводит к эктопии

коркового вещества, микродисплазии и гетерогенезу коры больших полушарий.

Эти участки локальной корковой микродисплазии могут быть настолько малы,

что далеко не всегда фиксируются компьютерной томографией, однако доказано,

что именно они могут быть источниками эпилептогенеза [Гусев Е.И., Бурд.

Г.С., 1994; Coc Ch.J., 1989]. Исключительно важная роль органических

повреждений мозга в происхождении эпилепсии подчеркивается некоторыми

авторами в определении заболевания. Так, например, видный отечественный

эпилептолог А.И. Болдырев [1984] определяет эпилепсию как «вторую болезнь,

развивающуюся в стадии резидуальных явлений органического повреждения

мозга».

В наших собственных наблюдениях, на материале 460 детей больных

эпилепсией, основным этиологическим фактором заболевания являлось

органическое повреждение мозга, выявленное в анамнезе 82% больных, причем у

62,9% из них оно было получено в периоде беременности и родов и

идентифицировано в качестве клинических вариантов пре- перинатальной

энцефалопатии по данным истории развития ребенка и у 19% больных –

перенесено в постнатальном периоде.

В соматическом статусе обращали на себя внимание разнообразные малые

аномалии развития. Они обнаружены в количестве 5 и более у 95% больных и

косвенно указывали на возможность малого дисэмбриогенеза мозга.

При объективном неврологическом исследовании очаговые неврологические

симптомы обнаружены у всех больных. В 80% наблюдений они были

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26