закрывает ключица. Выраженная боль в зоне верхушки.
Генитальный рак: он может быть очень маленьким, а метастазы очень
большими.
Хилоторакс бывает при травме грудной клетки с повреждением грудного
протока, при операциях, раке в области грудного протока. При пункции лимфа
(похожа на молоко).
Лечение
Лечить основное заболевание. 2 правила выпуска жидкости:
1. Слишком быстрый выпуск и слишком большие объемы могут приводить к
острой сосудистой недостаточности при быстром смещении стредостения.
Выпускают 15 - 20 мин. не более 1,5 л, медленно, шприцем, при прокалывании
плевры иглой - ощущение прохождения иглы через плотную ткань.
2. Не повредить артерии. Пунктировать по верхнему краю нижележащего
ребра.
ГЕМАТОЛОГИЯ
Общее количество гематологических больных невелико, но проблема очень
актуальна. Система крови - самая динамическая система.
Гематология имеет свою историю. Так в 50-х годах основным методом
изучения была гистохимя. В 60-х стали использовать изотопные методы,
началось изучение кинетики клетки. В 70-х годах была поднята проблема
родоначальных стволовых клеток. Еще в начале 20-го века Максимов выдвинул
унитарную теорию кроветворения, по поводу которой было много возражений,
дискуссий. Лишь в конце 60-х у теоретиков - гематологов оказалась
экспериментальная модель. Если мышь облучить рентгеновскими лучами, убить
кроветворение и подсадить от мыши - донора ткань костного мозга в
селезенку, то произойдет рост клеток. Если из селезенки вырезать колонию,
например эритроидного ряда и пересадить облученной мыши, произойдет рост
клеток всех ростков.
Кроветворение развивается из полипотентных стволовых клеток,
полипотентные стволовые клетки - популяция довольно инертных в митотическом
отношении клеток (менее 10%), то есть пролиферативная активность низкая. В
результате деления стволовых клеток возникают функционально различные
материнские клетки.
Есть еще одна форма деления - появляется в результате деления второй
клетки, при этом полностью копируется материнская клетка - это процесс
самоподдержания. Эти процессы регулируются:
1. Влияние микроокружения (стромы костного мозга): если взвесь костно -
мозговых элементов культивировать на строме костного мозга, то вырастут в
основном клетки костного мозга, а если на строме селезенки - клетки
селезеночного типа. Как передается при этом информация, пока не ясно, но
считается, что необходим тесный контакт полпотентных стволовых клеток со
стромой. Коротко - дистантная регуляция в пределах костного мозга.
2. Влияет количество клеточных элементов на более высоких ступенях
дифференцировки. Если уменьшить количество более дифференцированных клеток,
то произойдет ускорение пролиферации и дифференцировки полипотентных
стволовых клеток.
3. В настоящее время предполагают возможность и длиннодистантной
регуляции (типа эритропожтина), но окончательно не доказано. Есть лишь
косвенные данные о влиянии андрогенов.
При образовании коммитированных (детерминированных) клеток-
предшественников;
а) утрачивается способность к самоподдержанию, в результате деления
возникают более зрелые клетки.
б) в отличие от полпотентных стволовых клеток, клетки-предшественники
чрезвычайно чувствительны к различного рода гуморальным веществам типа
эритропоэтина, тромбоцитопоэтина, лейкопоэтина и др.
КСМ - колонийстимулирующий фактор, он выделяется моноцитами и
стимулирует рост гранулоцитов.
Функции лейкоцитов:
1. Защита от бактериальной инфекции.
2. Участие в различного рода иммунологических реакциях; нейтрофилы,
моноциты (в некоторой мере), лимфоциты. "В" - синтезируют иммуноглобулин
(антитела), к ним относятся и плазматические клетки. "Т" - отвечают за
реакцию гиперчувствительности замедленного типа (реакцию отторжения
трансплантанта), оказывают непосредственное влияние на клетки и ткани.
ЛЕЙКОЗЫ
Лейкозы - опухолевидные заболевания системы крови, при которых
патологический процесс начинается на уровне стволовых или частично
детермированных клеток - предшественников. Резко страдает функция костного
мозга. Заболевание встречается в любом возрасте. 3 - 5 случаев на 100 тыс.
населения ежегодно. За последние 15 - 20 лет роста заболеваемости нет,
остается на прежнем уровне. Есть 2 возрастных пика:
1. в 3-4 года:
2. в 60-69 лет
Чаще заболевают мужчины. Есть генетическая предрасположенность.
Этиология
1. Облучение - лучевые лейкозы, например у рентгенологов наблюдаются в
10 раз чаще, чем у лиц других специальностей.
2. Под влиянием медикаментозных препаратов: цитостатики: частота
заболеваемости после их применения увеличивается в 100 раз. Контрастные
средства (применяемые при коронарографии и др.).
3. Вирусная этиология - доказана в отношении лейкозов птиц, грызунов, но
нет убедительных данных о значении вирусов при лейкозах у человека.
При заболевании: Происходит конкурентное взаимоотношение лейкозных и
нормальных клеток. Лейкозные клетки вырабатывают колониестимулирующий
фактор, а он сильнее действует на лейкозные клетки, чем на нормальные.
Лейкозные клетки с помощью своих гуморальных факторов угнетают нормальные
клетки.
Лейкозы редки, несмотря на то, что количество мутаций велико, т.к.
лейкоз появится, если:
а) произойдет мутация в генах, контролирующих кроветворение:
б) чаще всего мутировавшая клетка погибает; если же ее деятельность
сохраняется - развивается лейкоз;
в) мутировавшая клетка должна дать большое потомство. Кроме того,
необходимы нарушения со стороны иммунологической системы, которая в норме
ведет строгий контроль, малигнизированная клетка становится независимой от
регулярных систем (автономной).
Классификация (острых лейкозов)
В основу положена цитохимическая характеристика бластных клеток. FAB
классификация 3 основных групп:
1. Нелимфобластные (6 типов).
2. Лимфобластные (3 типа).
3. Миелопоэтические дисплазии (4 типа).
Нелимфобластные:
М1 - острый миелобалстный лейкоз без признаков вызревания клеток (20%).
М2 - острый миелобалстный лейкоз с признакми вызревания клеток (30%).
М3 - острый промиелоцитарный лейкоз (8%).
Сюда же М 3м - острый промиелоцитарный лейкоз с микрогрануляцией
(выделен по данным электронной микроскопии).
М4 - острый миеломонобластный лейкоз (28%).
М5 - острый монобластный лейкоз.
М5а - без созревания.
М5б - с частичным созреванием клеток.
М6 - острый эритромиелоз (синдром Ли Гугельма) 4%. Сюда же относят и
недифференцированный лейкоз: М О.
Лимфолейкозы - иммунологическая классификация более удобна, чем FAB.
1. Острый общий лейкоз (О- ОЛЛ) 70% у детей и 60% у взрослых.
2. Т-клеточный (Т-ООЛ) 15 - 25%. М : Ж = 4 : 1.
3. Ноль - лимфобластный 10%.
4. В - ООЛ, М : Ж = 5 : 1
Основные реакции:
1. На гликоген (ШИК) = ПАСК. Острый лимфолейкоз.
2. На миелопероксидазу и липиды. Острый миелолейкоз.
3. На неспецифическую эстеразу с альфа - нафтилацетатом. Острый
монобластный.
Стадии:
1. Начальная.
2. Развернутая:
а) первая атака,
б) ремиссия: полная < 5% бластов в пунктате костного мозга, а общее
количество бластных и лимфоидных клеток менее 40%, в периферической крови
бластов нет, кровь в норме и нет признаков лимфоидной инфильтрации, а у
детей + еще нормальная спинно - мозговая жидкость. Частичная ремиссия -
гематологическое улучшение, но не полная нормализация,
в) рецидив, может быть костно - мозговым (> 5% бластов в пунктате
костного мозга) или местным с любой локализацией лейкемических
инфильтратов.
Выделяют лейкемическую или алейкемическую фазы острого лейкоза.
Исходы:
1. Выздоровление : полная ремиссия 5 лет и более.
2. Терминальная стадия. Терапия не эффективна. Некрозы, кровотечения,
очаги саркомного роста. Основную роль играет угнетение нормальных ростков
кроветворения.
Клиника (острого лейкоза)
При количестве бластов 1 триллион начинаются клинические проявления. 4
основных синдрома:
1. Гиперпластический;
2. Геморрагический;
3. Анемический;
4. Инотксикационный.
1. Гиперпластический: умеренное и безболезненное увеличение лимфоузлов,
печени и селезенки, по частоте встречаемости 50%, 49%, 39%, у 25% больных
увеличиваются миндалины, их ткань рыхлая, иногда видны кровоизлияния,
иногда увеличение миндалин затрудняет дыхание. У 8% увеличины лимфоузлы
средостения
--> одышка, отечность шеи, синюшность, пульсация шейных вен. У части
гиперплазия и рыхлость десен - плохой прогноз. Иногда кожные красновато -
синеватые лейкемоиды, расположенные в толще дермы.
2. Глубокая тромбоцитопения < 5 * 10 ** 4 в мкл у 35% больных,
кровоизлияния от мелкоточечных до обширных (в 15 - 20% случаев смертельный
исход от них).
3. Гемоглобин < 60 г/л, эритроциты 10 ** 6 в мкл у 25% больных.
4. Психоневрологические нарушения: нарушения сна, ощущение тяжести в
голове, заторможенность или возбуждение, снижение аппетита, адинамия,
тахикардия. Лихорадка 38 39 град. С.
Картина крови: лейкоциты от сотен до сотен тысяч в 1 мкл, но чаще
нормальные числа или сублейкемические. У 18% > 50 ** 4, в основном бласты.
Нередко между ними и зрелыми лейкемический провал (при миелолейкозе он не
очень характерен). У 20% больных нет бластов в крови. Основное значение
имеет пункция грудины или трепанбиопсия (бласты > 30%).
Острое начало по типу ОРВИ, некротической ангины, боли в суставах,
иногда в животе и диспепсия. У 10% больных начинается с профузных
кровотечений. У ряда больных с увеличения л/у, в том числе л/у средостения.
Постепенное начало: общая слабость, боли в костях и мышцах,
незначительное увеличение л/у, беспричинные кровоподтеки, может наблюдаться
ДВС синдром, образуются сгустки крови во всех мелких сосудах.
Причины анемий при острых лейкозах:
а) уменьшение плацдарма гемопоэза - костный мозг не вырабатывает
достаточного количества эритроцитов;
б) усиленное разрушение эритроцитов в селезенке:
в) укорочение длительности жизни эритроцитов;
г) вследствие геморрагического диатеза.
ОСТРЫЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ
(без признаков вызревания клеток)
50%. Средний возраст больных 40 лет. Ремиссии 50%. Тяжелое начало с
выраженной интоксикацией, высокая температура, некротические поражения,
анемия и тромбоцитопения, нередко гранулоцитопения, в 50% случаев
увеличение печени, селезенки, лимфоузлов.
Алейкемические формы в 16% случаев. Миелопероксидаза +. Реакция с
суданов черным. Продолжительность жизни 6 - 12 месяцев, до 1,5 - 2 лет.
ОСТРЫЙ МИЕЛОБАЛСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ
(с признаками вызревания клеток)
Похож, но еще больше выражена интоксикация и глубокая декомпенсация.
Анемия, некротические поражения. Десны, миндалины. В терминальной стадии
пузыри до 5 см с серозно - кровянистым содержимым, содержат бластные
клетки. Продолжительность жизни около 4,5 месяцев. Смерть от кровотечений и
инфекционных осложнений.
ПРОМИЕЛОЦИТАРНЫЙ ЛЕЙКОЗ
Черезвычайно злокачественный. Глубокая анемия, повышение температуры,
кровотечения. В миелограмме 50-60 до 85% бластов. Печень и селезенка могут
быть увеличены, а л/у почти не увеличиваются. ПACK+. Раньше погибали через
1,5 - 2 месяца, сейчас живут 2 - 6 месяцев.
МОНОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ
Похож на миелобластный, несколько чаще наблюдаются некротические
поражения. Увеличение печени и л/у в 100% случаев. Нередки поражения кожи в
виде папулезных инфильтратов синюшного оттенка. В костном мозге бластов до
80%, на периферии бластов мало, ремиссии редки. Живут около 8 месяцев.
ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ
У взрослых бывает реже. Более доброкачественное течение. У 50% увеличены
л/у, печень и селезенка, нередко увеличение внутригрудных л/у.
Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19
|