|
Двигательные функции
Затруднение походки и неустойчивость в позе Ромберга из-за слабости в
нижних конечностях. Активные движения верхних конечностей в полном объёме
удовлетворительной скорости. Активные движения нижних конечностей
затруднены и замедленны при разгибании коленных суставов и при движении в
голеностопных суставах; остальные движения в полном объёме
удовлетворительной скорости. Сила всех групп мышц верхней конечности - 5
баллов. Сила мышц тыльной поверхности стопы – 3 балла. Сила мышц
подошвенной поверхности стопы – 4 балла. Сила остальных групп мышц нижней
конечности – 5 баллов. Наблюдается диффузная гипотрофия мышц нижних
конечностей преимущественно дистальных отделов. Фибриллярных и
фасцикулярных подёргиваний нет. Пассивные движения верхних и нижних
конечностей в полном объёме кроме разгибания коленных суставов, где
наблюдаются затруднения при попытке полного разгибания. Тонус мышц верхних
конечностей сохранён. Тонус мышц нижних конечностей снижен. Гиперкинезов
нет. Сухожильные и периостальные физиологические рефлексы верхних
конечностей (сгибательно-локтевой, разгибательно-локтевой и
карпорадиальный) симметричны, средней живости. Сухожильные и периостальные
физиологические рефлексы нижних конечностей (коленный и рефлекс с ахилова
сухожилия) отсутствуют. Клонусы коленных чашечек и стоп не вызываются.
Кожные рефлексы (брюшные и кремастерные) без особенностей. Подошвенный
кожный рефлекс усиленной живости на обеих ногах. Патологические рефлексы
орального автоматизма (назолабиальный, хоботковый, сосательный и ладонно-
подбородочный) отсутствуют. Патологические стопные рефлексы (Бабинского,
Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолима, Бехтерева и Жуковского)
отрицательные. Патологические синкинезии не наблюдаются. Координация
движений: пальценосовая и пальцеуказательная пробы без особенностей.
Коленнопяточная проба затруднена из-за слабости и неполного объёма активных
движений нижних конечностей. Интенционного тремора и адиадохокинеза не
выявлено. Скандированная речь не наблюдается.
Вывод: у больного наблюдается затруднения при активном и пассивном
полном разгибании нижних конечностей, гипотония и гипотрофия мышц нижних
конечностей, снижение мышечной силы в дистальных отделах нижних
конечностей, отсутствие физиологических рефлексов (коленного и рефлекса с
ахилова сухожилия), затруднение при походке, неустойчивость в позе
Ромберга.
Чувствительная сфера
Болей и парастезий не отмечает. Болезненностей нервных стволов нет.
Симптомы натяжения отрицательные. Антальгическую позу не принимает.
Наблюдается снижение вибрационной чувствительности в дистальных отделах
нижних конесностей и гиперэстезия подошвенных поверхностей стоп. Болевая,
температурная, суставномышечная, вибрационная и тактильная чувствительность
в других участках тела не изменена.
Вывод: наблюдаются расстройства чувствительной сферы в дистальных
отделах нижних конечностей (снижение вибрационной чувствительности и
гиперэстезия подошвенных поверхностей стоп).
Менингеальные симптомы
Ригидность затылочных мышц, симптом Кернига, симптом Брудзинского
(затылочный, лобковый, контрлатеральный), Гордона и Гийена отрицательны.
Брадикардия, светобоязни и рвоты нет.
Вывод: симптомы поражения мозговых оболочек отрицательны.
Вегетативная нервная система
Вазомоторные, трофические и секреторные расстройства: акроцианоза,
локальной асфиксии, неврогенного отёка, изменения пульсации артерий стоп,
артропатии, локального гипертрихоза и пролежней не обнаружено; наблюдается
цианоз, понижение температуры и увеличение потоотделения подошв.
Тазовые органы: задержки и недержания мочи, кала, императивных
позывов не отмечает.
Вывод: у больного наблюдается вегетативные нарушения в виде цианоза,
понижения температуры и увеличенного потоотделения подошв.
Исследование высших корковых функций
Исследование рецептивной речи: понимает смысл обычных слов,
улавливает умышленно извращённые слова, понимает смысл целых фраз,
выполняет праказания, понимает пословицы, метафоры и смысловые отношения.
Парафразий не замечено.
Исследование экспрессивной речи: спонтанной речи, повторения слов и
слогов не наблюдается. Без подсказок называет показываемые предметы.
Письмо: пишет и списывает без зетрудноний.
Чтение: читает вслух и про себя длинные фразы, без труда
пересказывает их.
Счёт: выполняет сложение, вычитание, умножение и деление чисел;
автоматизированный счёт без затруднений.
Праксия: без труда выполняет повседневные действия, действия с
реальными и воображаемыми предметами; выполняет жесты и подражает
исследующему; конструктивной апраксии не выявленно.
Зрительной и слуховой агнозии нет.
Вывод: изменений высших корковых функций у больного не выявлено.
ПАРАКЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ И КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ
1. Офтальмолог: Частичная атрофия зрительных нервов. Нуждается в
повторном осмотре.
2. ЭХО-ЭГ от 14.02.03: Смещения М-эхо нет.
3. Результаты лабораторных исследований:
1. Клинический анализ крови от 06.02.03
Эритроциты- 4,24х10^12/л
Hb- 143 г/л
Цвет. показатель- 1,02
Лейкоциты- 5,4х10^9/л
Сегментояд. – 45%
Лимфоцитов- 48%
Эозиноф. – 6%
Моноцитов- 1%
CОЭ- 4 мм/ч
2. Анализ мочи от 06.02.03
Цвет: жёлтый Белок 0,033 г/л
Прозрачность: прозрачная Сахар 0
Реакция: кислая
Уд. вес 1,011
Лейкоциты 0-1 в поле зрения
Эритроциты свеж. 0-1 в поле зрения
Эпителий циллиндрический 0-1 в поле зрения
4. ЭМГ
Моторно-сенсорная полиневропатия нижних конечностей
(преимущественно аксонопатия в стадии реиннервации). Признаки снижения
пирамидных влияний на пояснично-крестцовые сегменты спинного мозга.
ТОПИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ
На основании объективных данных у больного выявленны синдромы: 1.
периферический парапарез, преимущественно в дистальных отделах; 2.
гиперэстезия подошвенных поверхностей стоп.
У больного можно заподозрить наличие двустороннего симметричного
полиневропатического синдрома в виде поражения периферических нервов, а
также зрительного нерва в виде частичной его атрофии.
КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ
Анализируя весь симптомокомплекс больного, то есть данные
жалоб больного (слабость и невозможность разгибания нижних конечностей,
уменьшение толщины нижних конечностей); топического диагноза;
дополнительных методов исследования (ЭМГ – моторно-сенсорная полиневропатия
нижних конечностей, преимущественно аксонопатия в стадии реиннервации)
можно сформулировать диагноз: токсическая аксональная, сенсомоторная
полиневропатия нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных
отделов. Если учесть данные анамнеза заболевания (острое появление жалоб
после длительного употребления большого количества алкогольных напитков),
то можно сформулировать окончательный диагноз - алкогольная аксональная,
сенсомоторная полиневропатия нижних конечностей с преимущественным
поражением дистальных отделов.
Дифференциальный диагноз
При проведении дифференциального диагноза токсической
полиневропатии, наблюдаемой у данного больного следует исключить другое
заболевание, сопровождающееся периферическими парезами и параличами,
мышечной слабостью и характерными изменениями на ЭМГ.
Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия
Гийена - Барре - одно из наиболее тяжелых заболеваний периферической
нервной системы и самая частая причина острых периферических параличей. В
трети случаев требует проведения всего комплекса мероприятий интенсивной
терапии, включая ИВЛ. Это заболевание - одно из немногочисленных среди
тяжелых поражений нервной системы, при правильном лечении позволяющее
добиваться полного восстановления у подавляющего большинства больных,
многие из которых в течение недель и месяцев находились на ИВЛ и/или были
прикованы к постели вследствие тотальных параличей мышц тела.
Терминология
Заболевание впервые было описано французским неврологом Ландри в 1859 году,
а впоследствии детально исследовано его соотечественниками Гийеном, Барре и
Штролем в 1916 году.
Эпидемиология
Заболевание наблюдается во всех частях земного шара как у взрослых, так и у
детей, с незначительным преобладанием лиц мужского пола. Частота
встречаемости составляет в среднем 1-2 человека на 100 тыс. населения. У
подавляющего большинства больных отмечается быстрое и практически полное
восстановление, но в трети случаев развиваются нарушения дыхания, требующие
проведения ИВЛ; у 5-22% пациентов отмечаются остаточные явления; в 3-10%
случаев наблюдаются рецидивы и от 5 до 33% больных с тяжелыми формами
заболевания умирают.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез болезни до конца не известны. Предполагается, что в
основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы, где роль пускового фактора
отводится определенным вирусам и бактериям. Основными провоцирующими
агентами считаются Campylobacter jejuni (обнаруживается в трети случаев
заболеваний) и цитомегаловирус (до 15% случаев). Установлена определенная
связь и с вирусом Epstein - Barr (около 10% случаев). Основной целью
иммунных атак при наиболее распространенной форме болезни - острой
воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ОВДП) являются шванновские
клетки и миелин. В развитии патологических изменений в нервах принимают
участие как клеточные, так и гуморальные механизмы. Роль последних особенно
велика. При ОВДП под действием тех или иных патогенов происходят активация
антиген-специфичных Т- и В-клеток; появление циркулирующих
антиганглиозидных или антигликолипидных антител; развитие местных клеточных
воспалительных реакций, активация комплемента и отложение
мембранолитического атакующего комплекса на миелиновой оболочке
периферических нервов в области перехватов Ранвье; начинается и бурно
нарастает инвазия миелиновой оболочки нервов сенсибилизированными
макрофагами. Природа антител остается предметом активных дискуссий.
Предшествующие заболевания и состояния
Обычно развитию первых неврологических признаков заболевания предшествуют
гриппоподобные заболевания (до 70% всех случаев), вакцинации, хирургические
операции (аборт, грыжесечение, аппендэктомия) и другие болезни или
состояния, отмечающиеся у большинства больных за 1-3 недели до начала
болезни. Заболевание нередко может развиться на фоне полного благополучия.
У данного больного заболевание развилось после длительного употребления
больших количеств алкогольных напитков.
Первоначальные клинические симптомы
У большинства пациентов заболевание начинается с двигательных и/или
чувствительных нарушений в ногах и/или руках, реже - с мышечных болей
различной локализации. В ряде случаев боль может одновременно появляться
вместе с онемением, парестезиями или двигательными нарушениями. Иногда
первыми симптомами заболевания бывают нарушения глотания, изолированное
двоение. Онемение, парестезии и слабость первоначально появляются
преимущественно в нижних конечностях (до половины всех случаев) и
распространяются спустя несколько часов или дней на верхние. Примерно у
трети больных слабость и онемение начинаются одновременно в руках и ногах.
Почти всегда наблюдается диффузное снижение мышечного тонуса. В первые же
дни болезни практически у всех пациентов происходит резкое снижение, а
затем полное выпадение сухожильных рефлексов. Характерно поражение
мимической мускулатуры, менее часты нарушения глотания. Нарушения тазовых
функций в виде задержки мочеиспускания редки и наблюдаются в основном при
тяжелых формах заболевания. Обычно они проходят через 3-5 дней после
появления.
У данного больного мышечных болей, онемения и парастезий в верхних
конечностях, поражения мимической мускулатуры, нарушения глотания и
расстройства «тазовых» функций не было.
Клиническая симптоматика в развернутой стадии
Клиническая симптоматика в развернутой стадии этого заболевания, как и при
любой полинейропатии, обычно складывается из двигательных, чувствительных и
вегетативных нарушений; сухожильной гипо- или арефлексии. Двигательные
нарушения (парезы конечностей различной степени выраженности, часто вплоть
Страницы: 1, 2, 3
|
