эктопия хрусталика, колобома), ЦНС (пирамидные симптомы, гипофизарно-

диэнцефальные расстройства, умственное недоразвитие). Характерны аномалии

внешнего облика: большой нос и невыраженный подбородок (так называемое

"птичье лицо"), дисплазия ушных мочек, старческий вид. Среди поражений

внутренних органов кроме изменений в легких (уменьшение числа долей) очень

важную роль в клинической картине болезни играет патология сердца и аорты:

чаще всего встречается расширение проксимального отдела аорты, что может

привести к аортальной регургитации и симптомам аортальной недостаточности,

а также к расслоению аорты. Часто возникает митральная недостаточность. Все

эти изменения приводят к кардиомегалии и застойной сердечной

недостаточности. Средняя продолжительность жизни больнхы - немногим более

30 лет, свыше 90% больных погибают от прогрессирующей сердечно-сосудистой

патологии.

Кардиомегалии первичные.

Болезни миокарда неизвестного происхождения, клиническая картина которых

характеризуется КМГ, различными нарушенями ритма, прогрессирующей сердечной

недостаточностью, не обусловленными первичным поражением коронарных

артерий, клапанного аппарата сердца ил изменениями системной и легочной

гемодинамики. См. Соответствующие методические рекомендации.

Дилатационные или застойные кардиомиопатии (ДКМП).

Характеризуются дилатацией и вторичной гипертрофией всех отделов сердца,

преимущественно желудочков, со снижением из пропульсивной способности. В

натоящее время обсуждается связь ДКМП с очаговой инфекцией, в частности

вирусной, особенной с кардиотропными штаммами вируса Коксаки В. Вирусная

инфекция инициирует развитие иммунопатологических реакций против сердечной

ткани. До сих пор, по мнению некоторхы кардиологов, не решен вопрос о связи

ДКМП и идеопатического миокардита Абрамова-Фидлера. Описана своеобразная

форма ДКМП, развивающаяся в поздние сроки беременности или (чаще) в первые

3 месяца после родов: перипортальная ДКМП - чаще всего она возникает в

некоторхы странах Африки. Роль наследственности в развитии ДКМП строго не

доказана , хотя в последнее время появилисть данные о генетической

предрасположенности к развитию ДКМП у носителей антигена HLA DR4.

Симптомы заболевания чаще всего появляются исподволь, и КМГ может быть

случайной находкой, хотя описаны острые и подострые формы зболевания с

быстрым прогрессированием сердечной недостаточности и смертью в течение 1-2

лет. При более медленном течении длительности жизни больных от момента

появления первых клинических симптомов может быть 7-8 лет, особенно у более

молодых больных. Типично резкое увеличение всех размеров сердца,

формирование cor bovinum преимущественно за счет дилатации. Вторичная

гипертрофия бывает чаще всего умеренной. Больные обращаются к врачу обычно

в возрасте 40 лет с жалобами на кардиалгию, одышку, перебои в сердце.

Иногда можно получить сведения о том, что у них еще до появления жалоб

обнаруживали увеличение размеров сердца и различные изменения на ЭКГ. В

начале появления симптомов сердечной недостаточности обращает на себя

внимание несоответствие незначительной степени ее выраженности столь

большому увеличению сердца. В дальнейшем сердечная недостаточность,

рефрактерная к лечению, неуклонно прогрессирует, развивается тотальная

сердечная недостаточность с анасаркой и асцитом. Верхушечный толчок часто

ослаблен, артериальное давление снижено. Типичным проявлением ДКМП являются

тромбоэмболические осложнения. Возможны эмболии в большом и малом круге

кровообращения, но чаще все же встречаются легочные эмболии. Иногда зи-за

эмболии коронарных артерий развивается острый инфаркт миокарда с типичным

болевым синдромом. Без этого осложнения болевой синдром у больных с ДКМП

редко является ведущим. Сиптомы, выявляемые при аускультации сердца

неспецифичны и характерны для дилатации сердечных камер любой причины:

глухой 1 тон, 3 и 4 тоны, ритм галопа (протодиастолический или

суммационный), акцент 2 тона над легочной артерией, систолические шумы

соответствующего характера, типичные для относительной недостаточности

митрального и трикуспидального клапанов, иногда - относительной аортальной

недостаточности и относительного митрального стеноза, диастолические шумы.

Типичны различные нарушения ритма и проводимости.

Необходимы тщательный сбор анамнеза и подробное физикальное исследование

для исключения клинически известных причин столь значительной КМГ: пороков

сердца, артериальной гипертензии, ИБС, некоторых вторичных кардиомиопатий,

например, алкогольной, миокардита Абрамова-Фидлера. ЭКГ практически у всех

больных выявляетс различные нарушения ритма и проводимости (желудочковые

экстрасистолы, блокады ножек пучка Гиса, АВ-блокады, желудочковая

тахикардия, мерцательная аритмия), иногда - инфарктоподобные изменения и

истинные инфаркты миокарда, гипертрофию различных камер сердца.

Рентгенологически обнаруживается увеличение размеров сердца, повышение

кардиоторакального индекса (КТИ). КТИ более 0.55 считается неблагоприятным

прогностическим признаком.

Эхокардиография позволяет исключить клапанные пороки сердца, оценить

состояние камер сердца и толщину их стенок. Сцинтиграфия миокарда с Tl201

выявляет мозаичный мелкоочаговый характер поражения. Радионуклидная

вентрикулография обнаруживает увеличение камер сердца, диффузное снижение

сократительной способности стенки сердца, иногда видны пристеночные

внутрижелудочковые тромбы. Используются компьютерная и ядерная магнито-

резонансная томография. Возможны биопсия миокарда и гистологическое

исследование биоптата.

Обструктивные гипертрофические кардиомиопатии или идеопатический

гипертрофический субаортальный стеноз (ОГКМП).

Заболевание при котором возникает непропорциональное утолщение какой-либо

части или всех межжелудочковой перегородки, ввиду чего полость левого

желудочка суживается и возникает его "обтурация" во время систолы.

Отношение толщины межжелудочковой перегородки к толщине свободной стенки

левого желудочка превышает 1.3/3. Имеются данные о наследственном характере

заболевания, поскольку выявлены семейные формы и найдена связь с некоторыми

генами главного комплекса гистосовместимости: HLA DR4; B27; DR1.

На первой стадии заболевания жалобы отстутсвуют, и лишь случайно

обнаруживаются кардиомегалия, в основном за счет гипертрофии и дилатации

левого желудочка, разнообразные изменения ЭКГ и сердечные шумы: наиболее

характерен систолический шум изгнания, отстающий от 1 тона, который , в

отличие от похожего на него шума клапанного аортального стеноза, имеет

максимум в 4 межреберье слева от грудины, не проводится на крупные сосуды и

не изменяется по интенсивости в зависимости от положения тела. 2 тона на

основании сердца сохранен. В дальнейшем возможно появление систолического

шума регургитации из-за относительной недостаточности митрального клапана,

реже диастолического шума относительного митрального стеноза. На первой

стадии болезни возможно возникновение синкопальных состояний из-за аритмий

и ишемии мозга, особенно при значительной физической нагрузке. У некоторых

больных длительное время возможно моносиндромное течение болезни:

кардиалгическое, аритмическое, псевдоклапанное (физикальные признаки порока

сердца); инфарктоподобное (патологические зубцы Q в 1, AVL, V3-V4 и других

отведениях без болевых приступов) и др.

Появляющиеся во 2 стадии жалобы на сердцебиение, перебои, кардиалгию,

иногда на типичные приступы стенокардии напряжения, одышку, прогрессируют

более медленно, чем сходные проявления у больныхи ДКМП и возникают часто в

более молодом возрасте. Внешний осмотр выявляет усиленный и смещенный влево

и вниз верхушечный толчко, вохможен симптом коромысла: два систолических

движения предсердечной области, сходные с таковыми при аневризме передне-

боковой области левого желудочка. Иногда определяется сердечный горб, пульс

часто скачущий и аритмичный, артериальное давление снижено или нормальное.

В клинической картине возникает и рецидивирует синдром сердечной астмы,

наступает "митрализация" болезни, нарастают симптомы хронической

левожелудочковой сердечной недостаточности правого сердца, возникает

тотальная сердечная недостаточность. В отличие от ДКМП тромбоэболические

осложнения возникают реже.

Описан молниеносный вариант болехни, при котором смерть наступает в

течение первых суток и даже первых 6 часов с начала клинических проявлений

болехзни, до этого времени протекавшей бессимптомно. Некоторые редкие

наследственные заболевания включают гипертрофическую кардиомиопатию в

качестве важнейшенго составного эалемента, в частности синдром Leopard.

Каждая буква названия обозначает признак: веснушки, нарушения проводимости,

гипертелоризм, стеноз легочной артерии, нарушение развития половых органов,

низкий рост, глухота. Не все эти признаки наблюдаются у каждого больного.

Наиболее часто сочетание глухоты, низкого роста, обильных веснушек и

изменений сердца в виде стеноза легочной артерии и гипертрофической (часто

обструктивной) кардиомиопатии, с сужением выходного отдела левого

желудочка, обусловленного гипертрофией папиллярных мышц и (или)

межжелудочковой перегородки.

ЭКГ: типична выраженная гипертрофия левого желудочка, иногда Р-mitrale;

разнообразные нарушения ритма и проводимости, возможен синдром WPW, синдром

слабости синусового узла, часто инфарктоподобные изменения , выраженные

нарушения реполяризации (косой подъем S-T и высокий Т), могут

псевдоинфарктные Q в отведениях 2, 3, AVF, V4-V6 в связи с гипертрофией

межжелудочковой перегородки.

ФКГ выявляет ромбовидный шум изгнания , амплитуда которого возрастае при

пробе с нитроглицерином, амилнитритом, пробе Вальсальвы, при быстром

переходе в вертикальное положение, так как во всех случаях уменьшается

конечный диастолический объем левого желудочка. Часто регистрируются 3 и 4

тоны, возможен систолический шум митральной регургитации.

Рентгенография и томография выявляют увеличение размеров соответствующих

камер сердца. Кривая каротидограммы принимает характерный двугорбый вид,

напоминающий "клешню рака". Важную информацию несет эхокардиография,

выявляющая динамическую обструкцию пути оттока из левого желудочка,

уменьшение полости левого желудочка, малую подвижность межжелудочковой

перегородки, смещение в систолу створки митрального клапана и др.

Радионуклидное сканирование миокарда с 201 Tl визуализирует субаортальный

стеноз. При катетеризации сердца выявляется градиент давления внутри

полости левого желудочка, который в систолу может достигнуть 170 мм. Рт.

Ст. Коронарография показывается , как правило, неизмененные коронарные

артерии. Новым важным методом диагностики является ЯМР-томография.

Необструктивные гипертрофические кардиомиопатии (НКГМП).

При этой группе наблюдается несимметричная или симметричная гипертрофия

левого желудочка без непропорциональной гипертрофии межжелудочковой

перегородки, поэтому синдром обструкции пути оттока из левого желудочка не

возникает. Имеются сведения о наследственном характере заболевания. Первыми

клиническими проявлениеми являются одышка, кардиалгия, позже может

появиться типичная стенокардия напряжения. Динамика увеличения различных

камер сердца и клиническая картина заболевания близки к симптомам ОГКМП.

Важным отличием является отсутствие систолического шума изгнания. Имеются

указания на более позднее появление клинической картины заболевания и его

медленное прогрессирование, чем у больных с ОГКМП. Более чем у половины

больных выявляется несимметричная гипертрофия миокарда левого желудочка:

утолщение передней или передне-боковой стенки, верхушки ("апикальная" форма

НГКМП), папиллярной мышцы и др. Не менее чем 1/3 больных гипертрофия

является симметричной. Клиническая картина при этих формах НГКМП сходаня.

Как при ОГКМП, возможно сочетание с другими врожденными патологиями

(поликистоз почек, различные нарушения обмена веществ и др состояния).

Диагностика труднее, чем у больных с ОГКМП. Как в любом случае первичной

КМП, необходимо исключение прчин, приводящих к вторичной КПМ (ИБС,

миокардиты и др.). Изменения ЭК могут не отличаться от таковыих при ОГКМП.

"Апикальная" форма НГКМП отличается своеобразием: появляются глубокие

отрицательные зубцы Т в левых грудных отведениях с амплитудой более 10 мм,

высокие зубцы R ( более 26 мм) в V4-V-5, сума SV1 и RV5 более 35 мм.

Наиболее ценным методом является двухмерная эхокардиография, выявляющая

уменьшение диаметра полости левого желудочка в диастоле, нормальную ширину

пути оттока (в отличие от ОГКМП), утолщение миокарда левого желудочка (или

симметричное, или различных его отделов); створка митрального клапана в

систолу кпереди не смещается (отличие от ОГКМП). В эхо- диагностике

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5